Citrullin

Citrullin ist eine intermediäre metabolische Aminosäure, die im Allgemeinen von den Enterozyten des Dünndarms produziert wird. Der Citrullinspiegel wurde mit einer chemotherapeutisch minimierten Enterozytenmasse in Verbindung gebracht, unabhängig von der Ernährung und dem Entzündungsstatus. [2]

Biosynthese

Citrullin kann gewonnen werden aus:.

• aus Arginin über die Stickstoffmonoxid-Synthase, als Nebenprodukt der Produktion von Stickstoffmonoxid zu Signalzwecken
• aus Ornithin durch den Abbau von Prolin oder Glutamin/Glutamat
• aus asymmetrischem Dimethylarginin durch DDAH

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat in einer der Hauptreaktionen des Harnstoffzyklus hergestellt. Es wird auch aus Arginin als Nebenprodukt der Reaktion hergestellt, die von der NOS-Familie katalysiert wird. Es wird in der inneren Wurzelscheide und im Mark der Haarfollikel durch das Enzym Trichohyalin aus Arginin hergestellt. Arginin wird zunächst zu N-Hydroxyl-Arginin oxidiert, das dann zusätzlich zu Citrullin oxidiert wird, was mit der Freisetzung von Stickstoffmonoxid einhergeht. Citrullin wird auch von den Enterozyten des Dünndarms gebildet. [3]

Funktion

Obwohl Citrullin nicht direkt in der DNA kodiert ist, wird davon ausgegangen, dass mehrere Proteine aufgrund einer posttranslationalen Anpassung aus Citrullin bestehen. Diese Citrullinreste werden von einer Gruppe von Enzymen, den so genannten Peptidylarginin-Deiminasen (PADs), hergestellt, die Arginin in Citrullin umwandeln, was als Citrullinierung oder Deiminierung bezeichnet wird. Proteine, die im Allgemeinen aus Citrullinresten bestehen, sind das Myelin-Standardprotein (MBP), Filaggrin und zahlreiche Histonproteine, während andere Proteine wie Fibrin und Vimentin während des Zelltods und der Gewebeschwellung anfällig für Citrullinierung sind.

Patienten mit rheumatoider Arthritis zeigen in der Regel (bei mindestens 80%) eine Immunreaktion gegen Proteine, die aus Citrullin bestehen. Obwohl der Ursprung dieser Immunreaktion nicht bekannt ist, wird der Nachweis von Antikörpern, die mit Citrullin reaktiv sind, einschließlich Proteinen oder Peptiden, jetzt zu einer wichtigen Hilfe bei der Diagnose von rheumatoider Arthritis. [4]

Citrullinmalat vs. L-Citrullin

Wenn Sie Nahrungsergänzungsmittel kaufen, die Citrullin enthalten, werden Sie wahrscheinlich feststellen, dass verschiedene Nahrungsergänzungsmittel unterschiedliche Arten dieser Aminosäure verwenden. Die beiden wichtigsten Formen, in denen Sie sie zu sich nehmen können, sind Citrullin Malat und L-Citrullin.

Citrullin Malat: Citrullin Malat besteht aus Citrullin und Apfelsäure. Apfelsäure ist ein natürliches Ergänzungsmittel, das in Früchten wie Äpfeln vorkommt und dazu beiträgt, die Entwicklung von Energie für Ihre Zellen zu fördern.

L-Citrullin (freie Form): L-Citrullin ist eine isolierte Form von Citrullin. Bei der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die L-Citrullin enthalten, wird der Aminosäure absolut nichts hinzugefügt.

In Bezug auf die Wirksamkeit gibt es keinen großen Unterschied zwischen diesen 2 Arten. Beide bieten Vorteile und können Ihnen helfen, deutliche Ergebnisse zu erzielen.

Einige Leute argumentieren jedoch, dass Citrullin Malat aufgrund der zusätzlichen gesundheitlichen Vorteile der Apfelsäure hilfreicher sein könnte. Zum Beispiel kann es die Hydratation unterstützen und den Körper dank seiner antioxidativen Eigenschaften vor freien Radikalen schützen.

Es gibt jedoch nicht viele Forschungsstudien, die diese beiden Aspekte miteinander vergleichen. Unabhängig davon, ob Sie Citrullin Malat oder L-Citrullin als Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, werden Sie wahrscheinlich vergleichbare Vorteile für Ihre Gesundheit und Leistungsfähigkeit erfahren, so dass es für die meisten Menschen keinen Grund gibt, sich darüber den Kopf zu zerbrechen, welche Form Sie einnehmen. [5]

Wirkungsmechanismus

L-Citrullin wird durch die Argininosuccinat-Synthase in L-Arginin umgewandelt. L-Arginin ist seinerseits für die therapeutischen Wirkungen von Citrullin verantwortlich. Eine Reihe von L-Arginin-Aktivitäten, einschließlich seiner möglichen anti-atherogenen Wirkung, kann auf seine Funktion als Vorläufer von Stickstoffmonoxid oder NO zurückgeführt werden. NO wird von allen Geweben des Körpers produziert und spielt eine wirklich wichtige Rolle im Herz-Kreislauf-System, im Immunsystem und im Nervensystem des Körpers. NO wird durch das Enzym Stickstoffmonoxid-Synthase oder -Synthetase (NOS) aus L-Arginin gebildet, und die Wirkung von NO wird hauptsächlich durch 3′,5′-zyklisches Guanylat oder zyklisches GMP vermittelt. NO aktiviert das Enzym Guanylatcyclase, das die Synthese von zyklischem GMP aus Guanosintriphosphat oder GTP katalysiert. Zyklisches GMP wird mit Hilfe des Enzyms zyklische GMP-Phosphodiesterase in Guanylsäure umgewandelt. NOS ist ein hämhaltiges Enzym, das in einigen Reihen mit der Cytochrom-P-450-Reduktase vergleichbar ist. Es gibt mehrere Isoformen von NOS, von denen zwei konstitutiv sind und eine durch immunologische Stimuli induzierbar ist. Die im vaskulären Endothel entdeckte konstitutive NOS wird als eNOS bezeichnet, die im Gehirn, der Wirbelsäule und dem peripheren Nervensystem vorkommende als nNOS. Die Art von NOS, die durch immunologische oder entzündliche Reize induziert wird, wird als iNOS bezeichnet. iNOS kann konstitutiv in ausgewählten Geweben wie dem Lungenepithel exprimiert werden. Alle Stickstoffmonoxid-Synthasen verwenden NADPH (gesenktes Nikotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat) und Sauerstoff (O2) als Kosubstrate sowie die Kofaktoren FAD (Flavin-Adenin-Dinukleotid), FMN (Flavin-Mononukleotid), Tetrahydrobiopterin und Häm. Bemerkenswerterweise scheint Ascorbinsäure die NOS-Aktivität zu verbessern, indem sie das intrazelluläre Tetrahydrobiopterin erhöht. eNOS und nNOS produzieren NO als Reaktion auf eine erhöhte Konzentration von Kalziumionen oder manchmal auch als Reaktion auf kalziumunabhängige Stimuli wie Scherstress. In vitro-Studien an NOS zeigen, dass der Km des Enzyms für L-Arginin im mikromolaren Bereich liegt. Die Konzentration von L-Arginin in Endothelzellen, aber auch in anderen Zellen, und im Plasma liegt im millimolaren Bereich. Dies deutet darauf hin, dass die NOS unter physiologischen Bedingungen mit ihrem L-Arginin-Substrat gefüllt ist. Mit anderen Worten: Es ist nicht davon auszugehen, dass L-Arginin für das Enzym ratenlimitierend ist, und es hat nicht den Anschein, dass supraphysiologische Mengen an L-Arginin, die mit der oralen Zufuhr der Aminosäure einhergehen können, einen Unterschied in Bezug auf die NO-Produktion machen. Die Reaktion scheint tatsächlich ihr Optimum erreicht zu haben. In-vivo-Studien haben jedoch gezeigt, dass L-Arginin unter bestimmten Bedingungen, z.B. bei Hypercholesterinämie, die endothelabhängige Vasodilatation und die NO-Produktion verbessern könnte. [6]

Führende Nahrungsquellen für L-Citrullin

Da es aus der Fermentation von Arginin entsteht, ist es vor allem in bestimmten Früchten zu finden. Nüsse wie Mandeln und Walnüsse und Bohnen wie Kichererbsen können es ebenfalls enthalten, allerdings in geringerer Menge.

Gelbe Wassermelone

Citrullin stammt von dem lateinischen Wort citrullus, was Wassermelone bedeutet. Das ist das erste Lebensmittel, in dem es gefunden wurde. 1914 wurde es isoliert und 1930 vollständig bestimmt.

Wie viel Citrullin in der Wassermelone verbleibt, ist je nach Teil und Farbe unterschiedlich. Die gelbe Wassermelone enthält am meisten. Ihr Gehalt beträgt 3,5 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 1,5 mg pro Gramm für die Schale.

Orange Wassermelone

Nach der gelben ist die orangefarbene Wassermelone diejenige mit dem zweithöchsten Gehalt an L-Citrullin. Sie enthält 1,8 mg/g für das Fruchtfleisch und 1,5 mg/g für die Schale.

Rote Wassermelone

Die rote Wassermelone, die typischste Art der Wassermelone, hat den geringsten Gehalt an Citrullin: 1 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 0,8 mg pro Gramm für die Schale.

Unabhängig von der Farbe enthält die Schale der Wassermelone weniger Citrullin als das essbare Fruchtfleisch. Wenn beide getrocknet werden, weist die Schale eine höhere Konzentration auf.

Sie können die Schale der Wassermelone zwar essen, aber ihre harte und faserige Textur ist schwer zu kauen und zu verdauen. Es ist besser, sie zu trinken, indem Sie sie entsaften.

Wassermelonenblätter

Die Blätter der Wassermelone sind essbar und eine der reichsten natürlichen Quellen für Citrullin. Wenn sie unter trockenen Bedingungen angebaut werden, wie z.B. in der Kalahari-Wüste, wo sie heimisch sind, produzieren sie große Mengen an Citrullin in den Blättern, das als Antioxidans dient, um dem größeren oxidativen Stress entgegenzuwirken.

Gurken

Der Gehalt an Citrullin in Gurken beträgt 0,146 mg/g für die frische Frucht oder das Gemüse (wenn Sie es so nennen wollen). Persische Gurken haben einen ähnlichen Wert. Die Menge ist zwar geringer als bei der Wassermelone, aber der Vorteil ist, dass Sie Gurkensaft in großen Mengen konsumieren können, ohne sich um den hohen Zucker- und Kaloriengehalt sorgen zu müssen.

Kürbisse

Es gibt nur wenige Untersuchungen, die den Gehalt an L-Citrullin in Kürbissen quantifizieren, allerdings ist er geringer als der von Wassermelonen.

Kürbisblätter

Ähnlich wie die Wassermelone sind die Blätter der Kürbispflanze eine preiswerte und leicht verfügbare Nahrungsquelle, wenn sie Saison haben.

Muskmelonen

Die in den Vereinigten Staaten und Kanada häufig als Cantaloupe bezeichnete Zuckermelone steht ganz oben auf der Liste der L-Citrullin-haltigen Lebensmittel.

Kürbis

Wie die Kürbisse gehören auch die Kürbisse zur Familie der Kürbisgewächse (Cucurbitaceae). Alle diese Früchte/Gemüse enthalten diese Aminosäure.

Kürbisse

Kürbisse, Squash und Kürbis gehören alle zum selben Haushalt.

Kiwano

Sie wird auch als afrikanische Hornmelone bezeichnet. Alles über sie finden Sie in unserem Artikel über die Kiwano.

Schokolade

Ein beliebtes natürliches Mittel gegen Impotenz ist rohes, kalt verarbeitetes Kakaopulver und andere potente Quellen wie dunkle Schokolade. Es gibt wissenschaftliche Belege für diesen Vorteil. Das in der Schokolade enthaltene Citrullin kann die Stickstoffoxidkonzentration erhöhen, was wiederum die Durchblutung des Penis verbessern kann. [7]

Vorteile von L-Citrullin

Im Folgenden finden Sie 6 Vorteile der Einnahme eines L-Citrullin-Präparats:.

Erhöhte Trainingskapazität

Eine Reihe von Forschungsstudien hat gezeigt, dass gesunde Erwachsene, die mit der Einnahme von L-Citrullin begonnen haben, eine Steigerung ihrer Trainingsfähigkeit feststellen konnten. Dies ist auf seine Fähigkeit zurückzuführen, Sauerstoff besser zu verwerten, was Ihre Trainings- und Ausdauerfähigkeit steigert.

Erhöhte Blutzirkulation

Stickstoffmonoxid spielt eine entscheidende Rolle bei der Regulierung der Blutzirkulation. In Anbetracht der Tatsache, dass höhere Mengen an L-Citrullin nachweislich den Stickoxidspiegel erhöhen, könnte man sagen, dass es eine positive Korrelation zwischen L-Citrullin und der Steigerung der Blutzirkulation im Körper gibt. Eine erhöhte Blutzirkulation trägt ebenfalls zur Verbesserung der Anzeichen von Impotenz (ED) bei. In einer Studie schien diese erhöhte Blutzirkulation die Anzeichen von mittelschwerer ED zu verringern und die Fähigkeit, eine Erektion aufrechtzuerhalten, zu verbessern. Derzeit gibt es noch keine Forschungsstudien über die Verwendung von L-Citrullin bei mittelschwerer bis schwerer ED.

Senkung des Blutdrucks

Wir leben in einer Zeit der Informationsüberflutung und des ständigen «Beschäftigtseins», was viele Menschen als «Anspannung» empfinden. Wenn wir in diesen Stresszustand geraten, atmen wir flach, was dazu führt, dass unser Bluthochdruck steigt und unser Körper sich verspannt. Mit der Zeit wird dies zum neuen Normalzustand und wir haben regelmäßig mit himmelhohem Bluthochdruck zu kämpfen.

Zahlreiche Forschungsstudien haben gezeigt, dass L-Citrullin dabei hilft, den Bluthochdruck zu senken und die Stickstoffoxidkonzentration zu erhöhen. Stickstoffmonoxid bewirkt, dass sich die Kapillaren erweitern, was den Blutdruck senkt. Im Gegenzug sinkt der Blutdruck. Dies ist besonders wichtig für Menschen, die äußerlich gesund und in Form erscheinen, aber einen erhöhten Blutdruck haben.

Verbesserte Herzfunktion und Impotenz

Es gibt direkte Zusammenhänge, die zeigen, dass L-Citrullin die Funktion der rechten und linken Herzkammern sowie die Endothelfunktion verbessert. Aufgrund der verbesserten Blut- und Sauerstoffverwertung kommt es häufig zu einer Verbesserung der Impotenz.

Gesteigerte Kognition und Gehirnleistung

Der häufigste Zellkiller ist ein Mangel an Sauerstoff in unserem Körper. Wie bereits erwähnt, hilft L-Citrullin dabei, den Sauerstoff und den Blutfluss in unserem Körper zu nutzen und voll auszuschöpfen. Wenn wir mehr Sauerstoff nutzen, steigt unsere kognitive Funktion und unser Gehirn arbeitet auf einem höheren Niveau.

Verbesserte Widerstandskraft

Die Einnahme von L-Citrullin wird mit der Fähigkeit in Verbindung gebracht, Infektionen zu bekämpfen, indem es das Immunsystem des Körpers stärkt und dabei hilft, fremde Eindringlinge auf natürliche Weise zu bekämpfen. [8]

10 Vorteile von L-Citrullin für Männer

Obwohl man L-Citrullin für eine nicht essentielle Aminosäure hält, hat es ansprechende Anwendungen bei Gesundheit und Krankheit. Hier ist eine Liste mit den 10 wichtigsten Vorteilen von L-Citrullin für die Gesundheit von Männern.

Verbesserung der sportlichen Leistung

Die Einnahme von Citrullin hilft Männern bei verschiedenen Sportarten, indem es die Blutzirkulation und den Grundumsatz moduliert. Durch eine Erhöhung des Stickstoffoxids steigert L-Citrullin die Blutzirkulation. Dies ist sehr wichtig, um Ihre Muskeln bei extremer Belastung mit Nährstoffen zu versorgen.

Neben den Veränderungen der Durchblutung reguliert L-Citrullin auch den Glykogenabbau und die Umwandlung von Glukose in Energie. Forschungsstudien haben ergeben, dass Citrullin Malat die Effizienz von ATP im Muskel erhöht. Dieses ATP ist das Energieteilchen, das die Muskelbewegung anregt.

Außerdem ist bekannt, dass L-Citrullin die Ansammlung von Ammoniak in den Muskeln als Reaktion auf eine intensive körperliche Betätigung verringert. Dadurch verringert sich die Muskelermüdung und die körperliche Leistungsfähigkeit steigt.

Verhindert hohen Blutdruck

Personen mit Bluthochdruck und vorzeitigem Bluthochdruck können von L-Citrullin-Ergänzungen profitieren. Forschungsstudien zufolge hat diese Aminosäure bei diesen Patienten eine blutdrucksenkende Wirkung.

Bei gesunden Menschen hingegen wird der Bluthochdruck nicht gesenkt, sondern die Pulswellengeschwindigkeit verringert. All dies ist auf den erhöhten Stickstoffmonoxidspiegel zurückzuführen.

L-Citrullin begünstigt den Blutfluss, indem es die Synthese von Stickstoffmonoxid fördert. Diese Verbindung entspannt die Kapillaren und verbessert die Blutzirkulation. Aus diesem Grund erleben Patienten, die Citrullin einnehmen, weniger Blutdruckspitzen und werden vor pulmonalem Bluthochdruck geschützt.

Wirkt gegen erektile Dysfunktion

Stickstoffmonoxid wird, wie oben erwähnt, mit hohem Blutdruck in Verbindung gebracht, begünstigt aber auch die erektile Funktion. Daher ist die Einnahme von Citrullin ebenfalls eine Alternative, um die Durchblutung des Penis bei erektiler Dysfunktion zu steigern.

Es gilt als erektionsfördernd, weil es eine Vorstufe von L-Arginin ist, das Stickstoffmonoxid produziert. Stickstoffmonoxid wiederum induziert cGMP, und zwar über denselben Weg wie Viagra und andere PDE5-Hemmer.

L-Citrullin ist nicht so stark wie Viagra und wirkt möglicherweise kurzfristig nicht. Forschungsstudien zeigen jedoch, dass die tägliche Einnahme dieses Nahrungsergänzungsmittels über einen Monat hinweg bei der Hälfte der Patienten, die mit ihrer Behandlung sehr zufrieden waren, die Erektionsfähigkeit verbesserte.

Wirkt gegen Anämie und Müdigkeit

L-Citrullin Malat verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, die Trainingsleistung und den Blutkreislauf. Das bedeutet natürlich, dass der Einzelne eine Verringerung der Müdigkeit erwarten kann. Dies macht sich vor allem dann bemerkbar, wenn Sie ein längeres Training absolvieren. Am Anfang werden Sie also vielleicht keinen Unterschied feststellen, aber nach einer Weile können Sie die Anzahl der Wiederholungen um etwa 52% steigern.

Es gibt eine zusätzliche Anwendung bei Patienten mit Sichelzellenanämie. Diese Patienten können L-Citrullin in Verbindung mit einer medizinischen Behandlung einnehmen, um eine schnellere Heilung zu erzielen. Sie sind weniger müde und berichten über eine Verbesserung des allgemeinen Gesundheitszustands.

Verbessert die Insulinausschüttung

Neben der Verbesserung der Blutzirkulation und der Verbesserung der kardiovaskulären Gesundheit können Nahrungsergänzungsmittel mit Citrullin auch die Insulinausschüttung erhöhen. In einer physiologischen Serumkonzentration fördert Citrullin die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse. Diese Zellen setzen als Reaktion auf Glukose mehr Insulin frei, was eine gute Nachricht für Patienten mit Typ-2-Diabetes ist.

Überraschenderweise moduliert das Supplement den Insulinspiegel, anstatt ihn wahllos zu erhöhen. Während und nach einer sportlichen Betätigung kommt es zum Beispiel zu einem Anstieg der Insulinproduktion. Die Einnahme eines Nahrungsergänzungsmittels 3 Stunden vor dem Sport reduziert jedoch die Insulinspitzen, die durch die Aktivität ausgelöst werden.

Reguliert die Proteinsyntheserate

Citrullin-Ergänzungen haben eine zusätzliche Wirkung auf das Muskelgewebe. Einige Studien legen nahe, dass es die Muskelproteinsynthese erhöht. Nach einer Nahrungsbeschränkung kommt es zu einer Verringerung der Proteinsynthese und der Muskelfunktion.

Citrullin hilft bei der Wiederherstellung dieses physiologischen Prozesses, was auch den Muskelaufbau begünstigen kann. Es verbessert den Stickstoffhaushalt, was die Proteinsynthese begünstigt und für den Aufbau größerer Muskeln unerlässlich ist.

Verbessert die Konzentration von Wachstumshormonen

Das Wachstumshormon ist ein wichtiger hormoneller Wirkstoff bei Männern. Es erhöht die Muskelmasse und begünstigt die Gesundheit der Knochen. Citrullin Malat erhöht laut Forschungsstudien die Konzentration des Wachstumshormons, insbesondere in Kombination mit Sport. Man geht davon aus, dass Profisportler nach dem Training einen um 66% höheren Serumspiegel an Wachstumshormonen haben.

Daher können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel in der Sporternährung eingesetzt werden, um die Ergebnisse des Trainings vor einem Sportereignis zu beschleunigen.

Reduziert die Steifheit der Arterien

Mit zunehmendem Alter verändern unsere Blutgefäße ihren Aufbau und ihre elastischen Wohn- oder Geschäftseigenschaften. Es bilden sich Fettablagerungen in den Arterienwänden, und die Arterien werden steif. Als Vorläufer von Arginin erhöht Citrullin das Stickoxid und verbessert die Steifigkeit der Arterien beim Menschen. Studien zeigen, dass dieses Ergebnis unabhängig von einer Senkung des Blutdrucks ist.

Die Verringerung der arteriellen Steifigkeit verbessert die Reaktion der Arterien auf den Herzschlag. Es fördert die Blutzirkulation und den Blutkreislauf, wodurch die Gefahr von Herz-Kreislauf-Erkrankungen verringert wird.

Hilft bei Muskelschmerzen nach intensivem Training

L-Citrullin wirkt sich positiv auf die Effizienz des Trainings aus und lindert Muskelschmerzen nach dem Workout. Laut einer Studie berichteten Sportler, die Citrullin-Präparate erhielten, 24 und 48 Stunden nach dem Gewichtheben über einen Rückgang der Muskelschmerzen um 39% bzw. 41%.

Dieses Ergebnis steht im Zusammenhang mit Stickstoffmonoxid und seiner Wirkung auf die Blutgefäße. Die Blutzirkulation wird gesteigert, was den Muskelpump begünstigt und die Milchsäure schneller aus dem Muskelgewebe abbaut.

Stimuliert Ihr Herz, um stark zu bleiben

Neben den oben erwähnten kardiovaskulären Vorteilen kann Citrullinmalat auch Kunden mit Herzinsuffizienz helfen.

Studien zufolge kann die Einnahme von L-Citrullin die rechtsventrikuläre Auswurffraktion erhöhen. Es erhält die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen und die Fähigkeit der Kapillaren, Nährstoffe zu transportieren.

Bemerkenswert ist, dass L-Citrullin die Herzgesundheit in einer geringeren Dosis als Arginin fördert. Diese Patienten könnten eine viel bessere Trainingseffizienz und -toleranz haben als früher und ihre Müdigkeitssymptome verringern. [9]

Citrullinämie Typ 1

Synonyme von Citrullinämie Typ 1

• Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
• Argininobernsteinsäure-Synthetase-Mangel
• Ass-Mangel
• Citrullinämie, traditionell
• Ctln1

Allgemeine Diskussion

Citrullinämie Typ I (CTLN1) ist eine seltene autosomal rezessive genetische Störung, die in eine neonatale schwere (zeitlose) Form, eine mildere Spätform, eine Form, die während oder nach der Schwangerschaft beginnt, und eine asymptomatische Form unterteilt ist.

CTLN1 wird durch einen Mangel oder ein Fehlen des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase (ASS) hervorgerufen. ASS ist eines von sechs Enzymen, die eine Rolle bei der Ausscheidung von Stickstoff aus dem Körper spielen, ein Prozess, der als Harnstoffzyklus bezeichnet wird. Das Fehlen dieses Enzyms führt zu einer übermäßigen Ansammlung von Stickstoff in Form von Ammoniak (Hyperammonämie) im Blut und in allen Körperflüssigkeiten.

Bei Säuglingen mit der klassischen Form kann es zu Erbrechen, Nahrungsverweigerung, zunehmender Schläfrigkeit und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks kommen. Eine Auslöserbehandlung kann das Überleben verlängern, aber neurologische Defizite sind in der Regel vorhanden. Der Verlauf der spät auftretenden Form ist oft milder, aber die Episoden der Hyperammonämie ähneln dem klassischen Typ.

Symptome und Anzeichen

Die Intensität von CTLN1 ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Die klassische Form, die durch einen weitgehenden Mangel an ASS-Enzymaktivität gekennzeichnet ist, zeigt die Symptome schnell nach der Geburt (neonatale Dauer). Eine mildere Form der Störung, die durch einen teilweisen Mangel des ASS-Enzyms definiert ist, betrifft einige Babys später während des gesamten Säuglings- oder Jugendalters.

Die Symptome von CTLN1 werden durch die Anhäufung von Ammoniak im Blut und in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) hervorgerufen. Der zeitlose Typ tritt innerhalb von 24-72 Stunden nach der Geburt auf, in der Regel nach einer Eiweißfütterung, und ist zunächst durch Nahrungsverweigerung, Schläfrigkeit, fehlenden Hunger, Erbrechen und Reizbarkeit gekennzeichnet. Bei den betroffenen Babys können auch Krampfanfälle, ein verminderter Muskeltonus (Hypotonie), Atemnot, Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hirnödem) und Leberversagen auftreten.

Wenn CTLN1 vernachlässigt wird, kann es aufgrund der hohen Ammoniakkonzentration im Liquor (hyperammonämisches Koma) zu einem Koma kommen. Neurologische Probleme wie Entwicklungsverzögerungen, intellektuelle Beeinträchtigungen und Zerebralparese können auftreten und sind bei Säuglingen, die sich länger als 3 Tage im hyperammonämischen Koma befinden, noch gravierender. Ein erhöhter Hirndruck kann zu erhöhtem Muskeltonus, Spastizität, ungewöhnlichen Reflexbewegungen des Fußes (Knöchelklonus) und Krampfanfällen führen. Wenn die Störung nicht behandelt wird, kann sie zu gefährlichen Problemen führen.

Bei einigen Patienten, z.B. solchen mit partiellem Enzymmangel, beginnt die Krankheit möglicherweise erst später im Kindes- oder Jugendalter. Zu den Symptomen gehören das Ausbleiben des Wachstums und der Gewichtszunahme in der erwarteten Geschwindigkeit (Gedeihstörung), die Vermeidung von eiweißreichen Nahrungsmitteln auf dem Speiseplan, die Unfähigkeit, willkürliche Bewegungen zu koordinieren (Ataxie), zunehmende Lethargie und Erbrechen. Bei Säuglingen mit dem moderaten Typ können sich Phasen der Gesundheit und der Hyperammonämie abwechseln. Bei Säuglingen und Kindern mit dieser Form von CTLN1 kann es ebenfalls zu einem hyperammonämischen Koma und tödlichen Problemen kommen.

Eine andere Form von CTLN1 tritt während und nach der Schwangerschaft auf. Bei den betroffenen Frauen können wiederholte Episoden von Erbrechen, Lethargie, Krampfanfällen, Verwirrung, Halluzinationen und möglicherweise Koma auftreten. Es kann auch zu Verhaltensänderungen kommen, einschließlich manischer Episoden und Psychosen. Bei den betroffenen Frauen kann es auch zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hirnödem) kommen.

Bei einigen Menschen mit CTLN1 treten weder Symptome noch eine Hyperammonämie auf. Die Grundlage für diese milderen Versionen ist nicht entwickelt. [10]

Ursachen

Anomalien in den Genen ASS1 und SLC25A13 lösen Citrullinämie aus. Die von diesen Genen produzierten Proteine spielen eine Rolle im Harnstoffzyklus. Der Harnstoffzyklus ist eine Abfolge von chemischen Reaktionen, die in den Leberzellen ablaufen. Bei diesen Reaktionen wird überschüssiger Stickstoff verarbeitet, der bei der Verwertung von Proteinen durch den Körper entsteht. Der überschüssige Stickstoff wird zur Herstellung einer Substanz namens Harnstoff verwendet, die mit dem Urin ausgeschieden wird.

Anomalien im ASS1-Gen verursachen Typ I Citrullinämie. Dieses Gen liefert die Anweisungen für die Herstellung eines Enzyms, der Argininosuccinat-Synthase 1, die für eine Aktion des Harnstoffzyklus verantwortlich ist. Mutationen im ASS1-Gen verringern die Aktivität des Enzyms, wodurch der Harnstoffzyklus gestört wird und der Körper den Stickstoff nicht mehr effektiv verarbeiten kann. Überschüssiger Stickstoff (in Form von Ammoniak) und andere Nebenprodukte des Harnstoffzyklus sammeln sich in der Blutbahn. Ammoniak ist besonders gefährlich für das Nervensystem, was zu den neurologischen Symptomen (wie Schläfrigkeit, Krampfanfälle und Ataxie) beiträgt, die häufig bei Citrullinämie Typ I auftreten.

Anomalien im SLC25A13-Gen sind für Citrullinämie vom Typ II, NICCD und FTTDCD verantwortlich, die bei Erwachsenen auftritt. Dieses Gen bietet Richtlinien für die Herstellung eines Proteins namens Citrin. Innerhalb der Zellen unterstützt Citrin den Transport von Partikeln, die bei der Produktion und dem Abbau von einfachen Zuckern, der Produktion von Proteinen und dem Harnstoffzyklus verwendet werden. Moleküle, die von Citrin transportiert werden, sind auch an der Herstellung von Nukleotiden beteiligt, die die Grundlage der DNA und ihrer chemischen Verwandten, der RNA, sind. Mutationen im SLC25A13-Gen verhindern in der Regel, dass die Zellen überhaupt praktisches Citrin herstellen, wodurch der Harnstoffzyklus gehemmt und die Produktion von Proteinen und Nukleotiden gestört wird. Die daraus resultierende Anhäufung von Ammoniak und anderen giftigen Substanzen führt zu den Anzeichen und Symptomen der Citrullinämie vom Typ II bei Erwachsenen. Ein Mangel an Citrin verursacht auch die Funktionen von NICCD und FTTDCD, obwohl sich bei Personen mit diesen Erkrankungen kein Ammoniak im Blutkreislauf anreichert.

Da die Citrullinämie durch Probleme im Harnstoffzyklus ausgelöst wird, gehört sie zu einer Klasse von genetischen Erkrankungen, die als Harnstoffzyklusstörungen bezeichnet werden. [11]

Mögliche Nebenwirkungen

Citrullin wird bereits seit mehreren Jahren als orales (durch den Mund) Ergänzungsmittel verwendet, ohne dass es Berichte über ernsthafte Sicherheitsbedenken gab. Obwohl Nebenwirkungen von Citrullin ungewöhnlich sind, gab es einige Berichte über leichte Anzeichen wie Unwohlsein, Verdauungsstörungen und Durchfall. [12]

Wie wird es eingenommen?

Zur Ergänzung von L-Citrullin für die Gesundheit des Kreislaufs oder zur Linderung von Erektionsstörungen nehmen Sie dreimal täglich 2.000 mg Citrullin zu den Mahlzeiten ein, was einer täglichen Gesamtdosis von 6.000 mg entspricht. L-Citrullin muss jedoch nicht zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Um die Gesundheit des Kreislaufs mit Citrullinmalat zu unterstützen, nehmen Sie 1,76 g Citrullinmalat für jedes einzelne Gramm Citrullin, das Sie normalerweise einnehmen würden.

Zur Ergänzung von L-Citrullin zur Verbesserung der sportlichen Leistung nehmen Sie etwa eine Stunde vor dem Training 6.000 – 8.000 mg Citrullinmalat ein. An Tagen, an denen Sie nicht trainieren, können Sie es in kleinere Dosen aufteilen. [13]

Wechselwirkungen

Medikamente gegen männliche sexuelle Dysfunktion (Phosphodiesterase-5-Hemmer) Wechselwirkung Bewertung: Signifikant Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann hohen Blutdruck senken. Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern können ebenfalls den Bluthochdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusätzlich zu Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern kann dazu führen, dass Ihr Blutdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern gehören Sildenafil (Viagra), Tadalafil (Cialis) und Vardenafil (Levitra).

Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen (Nitrate) Wechselwirkungen Ranking: Signifikant Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann den Blutdruck senken und die Blutzirkulation erhöhen. Die Einnahme von L-Citrullin mit anderen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, kann die Wahrscheinlichkeit von Schwindel und Benommenheit erhöhen.

Einige dieser Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, sind Nitroglyzerin (Nitro-Bid, Nitro-Dur, Nitrostat) und Isosorbid (Imdur, Isordil, Sorbitrate).

Medikamente gegen Bluthochdruck (Antihypertensiva) Wechselwirkungsgrad: Mäßig Seien Sie vorsichtig mit dieser Mischung. Sprechen Sie mit Ihrer Krankenkasse.

L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusammen mit Medikamenten gegen Bluthochdruck kann dazu führen, dass Ihr Bluthochdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen Bluthochdruck gehören Captopril (Capoten), Enalapril (Vasotec), Losartan (Cozaar), Valsartan (Diovan), Diltiazem (Cardizem), Amlodipin (Norvasc), Hydrochlorothiazid (HydroDIURIL), Furosemid (Lasix) und viele andere. [14]

Schwangerschaft und Stillen

L-Arginin wird in der Schwangerschaft unter bestimmten Umständen eingesetzt, wie zum Beispiel bei Präeklampsie.

Die Einnahme von L-Arginin während der Schwangerschaft wird normalerweise von einem Arzt aus einem bestimmten Grund empfohlen und überwacht, z.B. bei Präeklampsie oder dem Risiko einer Präeklampsie und einer intrauterinen Entwicklungsstörung (IUGR).

Es gibt Hinweise darauf, dass die Einnahme von L-Arginin die Schwangerschaftsergebnisse sowie die fetale und mütterliche Gesundheit sowohl bei Frauen aus ressourcenreichen als auch aus ressourcenarmen Gebieten verbessern kann.

Der Grund dafür ist, dass der Bedarf des Körpers an L-Arginin während der Schwangerschaft aufgrund der Entwicklung des Fötus und der Plazenta ansteigt. Dieser erhöhte Bedarf kann möglicherweise nicht durch die Ernährung gedeckt werden, insbesondere bei Frauen, die in ressourcenarmen Gegenden leben und keinen Zugang zu proteinreichen Lebensmitteln haben.

Auch wenn der erhöhte Bedarf an Arginin während der Schwangerschaft über die Ernährung gedeckt werden kann, können in bestimmten Situationen Protein- oder private Aminosäurepräparate erforderlich sein.

Dies kann bei Frauen der Fall sein, die einen einschränkenden Ernährungsplan einhalten oder während der Schwangerschaft unter starker Übelkeit und Erbrechen leiden, so dass sie ihren Bedarf nicht über die Nahrung decken können.

Dennoch muss die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft stets von einem Arzt genehmigt und überwacht werden. Wenn Sie schwanger sind und über die zusätzliche Einnahme von L-Arginin nachdenken, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.

Die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln ist bei stillenden Frauen nicht erforscht worden. Fragen Sie daher unbedingt Ihren Arzt, ob die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln während der Stillzeit sicher und für Ihre speziellen Bedürfnisse notwendig ist. [15]

Abschluss

L-Citrullin löst durch die Produktion von Stickstoffmonoxid den Vorgang der Gefäßerweiterung aus, der die Passage von Nährstoffen zwischen den Muskeln und dem Blut begünstigt und so die sportliche Leistung steigert und Muskelkater verringert. Wissenschaftliche Studien deuten darauf hin, dass die gleichzeitige Einnahme von L-Arginin und L-Citrullin die Bioverfügbarkeit von L-Arginin und damit die Produktion von Stickstoffmonoxid erhöhen kann. [16]

Empfehlungen

1. Https://www.merriam-webster.com/dictionary/citrulline
2. Https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/citrulline
3. Https://de.wikipedia.org/wiki/citrullin#Biosynthese
4. Https://www.wikidoc.org/index.php/citrulline
5. Https://www.prosupps.com/blogs/articles/citrulline-supplementation
6. Https://go.drugbank.com/drugs/db00155
7. Https://www.superfoodly.com/l-citrulline-foods/
8. Https://www.onepeakmedical.com/top-6-health-benefits-of-l-citrulline/
9. Https://www.bensnaturalhealth.com/blog/sexual-health/l-citrulline-benefits/#f-h2-1
10. Https://rarediseases.org/rare-diseases/citrullinemia-type-1/
11. Https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/#causes
12. Https://www.verywellhealth.com/citrulline-4774848#toc-possible-side-effects
13. Https://examine.com/ergaenzungen/citrullin/
14. Https://www.rxlist.com/l-citrulline/supplements.htm#interactions
15. Https://www.healthline.com/nutrition/l-arginine#pregnancy-breastfeeding
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